Padaczka jest chorobą neurologiczną. Jeżeli leki nie pomagają w redukcji napadów drgawek, mówi się o padaczce lekoopornej, co zdarza się u około 30% chorych. Jedną z uznanych metod leczenia jest dieta ketogenna. Lekarze zajmujący się leczeniem uważają, że nie jest to trafna nazwa gdyż dieta w opinii społecznej nie zawsze jest uznawana za poważną metodę leczenia. W padaczce lekoopornej może być lekiem. Tak jak lek, jest obciążona ryzykiem powikłań, dlatego musi być prowadzona pod kontrolą lekarską.
W wybranych chorobach można by myśleć o jej wprowadzeniu jeszcze przed zastosowaniem leczenia farmakologicznego, jednak specjalistów i ośrodków zajmujących się taką terapią jest w Polsce ciągle zbyt mało (Chorzów, Warszawa, Lublin, ostatnio również Gdańsk). Badania prowadzone z użyciem diety ketogennej wskazują, że jest niezastąpioną terapią dla wybranych rzadkich chorób metabolicznych, np. deficytu dehydrogenazy pirogronianowej (PDHD) czy deficytu transportera glukozy typu 1 (GLUT-1DS). Jej skuteczność potwierdzają badania naukowe, w tym metaanalizy wysoko cenione w EBM (z ang. Evidence based medicin;, medycyna oparta na faktach).
Cel stosowania diety ketogennej
Pierwsze doniesienia dotyczące diety ketogennej pochodzą z 1921 r. i do dzisiaj podstawowe zasady jej składu czy wprowadzania pozostały prawie niezmienione. Jak sama nazwa wskazuje, dieta ta ma na celu dostarczenie do organizmu substratów do produkcji ciał ketonowych poprzez stosowanie odpowiedniego sposobu żywienia. W fizjologii, w sytuacji np. głodówki, kiedy mózg nie może zostać odżywiony przez glukozę, przechodzi na alternatywne źródło energii – ciała ketonowe. W diecie ketogennej chodzi o naśladowanie tego stanu. Ketony stanowią tu substancję leczniczą.
Zespół leczący
Leczeniem dietą ketogenną powinien zająć się zespół interdyscyplinarny w odpowiednim składzie: lekarz (najlepiej neurolog dziecięcy lub lekarz metabolista), pielęgniarka (doświadczona w pracy z dziećmi chorymi neurologicznie lub metabolicznie), dietetyk (współpracującymi z chorymi neurologicznymi lub metabolicznymi, znający specyfikę danych chorób), farmaceuta (konieczny przy wyborze leków lub suplementów diety spełniających kryteria diety ketogennej), pracownik socjalny. Rodzice lub opiekunowie muszą być szeroko poinformowani o wszystkich pozytywach i negatywach terapii. Wspólnie z lekarzem powinni określić cele leczenia, które ich zadowolą. Dietetyk zbiera wywiad żywieniowy, oblicza kaloryczność diety i ocenia stan odżywienia dziecka. Poznaje nawyki żywieniowe pacjenta – jakie pacjent zjada posiłki i jak często, jaki ma apetyt, jakie ma preferencje smakowe, co pije i ile, czy miewa problemy z wypróżnianiem, nietolerancje lub alergie pokarmowe. Dietetyk wprowadza też rodziców w tajniki diety, przekazuje cenne wskazówki, również te dotyczące przydatnych akcesoriów kuchennych. Początkowo wymagania diety przerażają rodziców, ale z czasem okazuje się, że znajdują oni wiele argumentów przemawiających za jej stosowaniem.
Dieta ketogenna – wartość odżywcza
W diecie ketogennej istotny jest wzajemny stosunek makroskładników odżywczych w całodziennym jadłospisie oraz w poszczególnych posiłkach. Ilość tłuszczu w gramach powinna być od 1,5 do 5 razy większa niż suma zawartości białka i węglowodanów. Mówi się wtedy o stosunku ketogennym od 1,5:1 do 5:1 (najczęściej stosowany jest stosunek 3:1). Stosunek ketogenny dobierany jest indywidualnie do pacjenta, w zależności od tolerancji i osiąganych efektów diety. Zaczyna się od niskiego stosunku, co pozwala na stopniowe jego zwiększanie i obserwację − przy zbyt wysokim powstaje ryzyko zakwaszenie organizmu.
Rozplanowanie posiłków w ciągu doby ma również znaczenie. Im młodsze dziecko, tym posiłków może być więcej – maksymalnie 6−8 dla niemowląt; dwulatek może mieć już 4 posiłki; dzieci starsze − 3. Istotne jest zachowanie przerwy między posiłkami oraz przerwy nocnej – podjadanie jest zabronione, ale zawsze można pić (najlepiej wodę). „Głodówka” sprzyja stanowi ketozy. Każdy posiłek w ciągu dnia powinien mieć taki sam stosunek ketogenny oraz kaloryczność.
Kaloryczność diety jest bardzo ważna. Może być dobrana pod kątem masy ciała (należna masa ciała przy nadwadze/otyłości, rzeczywista masa ciała przy niedowadze i prawidłowej masie ciała) lub wieku (75% RDA). Lepiej jest zaczynać dietę od mniejszej kaloryczności i w miarę potrzeb stopniowo ją zwiększać. Mimo że dieta ketogenna jest bogatotłuszczowa, nie powinno być w niej nadmiaru energii. Jest też dietą normobiałkową, więc zawartość białka powinna odpowiadać zaleceniom dla wieku. Węglowodany są tylko uzupełnieniem diety, a cukry proste są przeciwwskazane.
Kluczowa jest podaż płynów – zarówno tych pochodzących z napojów, jak i z jedzenia. Zalecenia mówią o co najmniej 1 ml przypadającym na 1 kcal diety. Zawartość płynów w diecie można też określić, biorąc pod uwagę masę ciała dziecka: przy masie ciała (mc) 1−10 kg zaleca się 100 ml/kg mc/d, przy 10−20 kg − już 1000 ml i dodatek 50 ml na każdy dodatkowy kilogram powyżej 10 kg, powyżej 20 kg − nawet 1500 ml z dodatkiem 20 ml na każdy dodatkowy kilogram powyżej 20 kg masy ciała. Dzieci, które przed stosowaniem diety piły bardzo mało, mogą nie zostać dopuszczone do leczenia tą metodą. Zbyt mała podaż płynów może zwiększać zakwaszenie organizmu czy przyczyniać się do zaparć. Problematyczne mogą okazać się również dzieci pijące tylko soki lub słodzone napoje. Czy takie dziecko zechce pić tylko niesłodką wodę lub herbatę?
Dieta, ze względu na niedobory, do których może prowadzić, powinna być suplementowana. U wszystkich dzieci zaleca się suplementację multiwitaminową (w tym witaminy D i C) oraz składników mineralnych (wapń, magnez). Dodatkowo można stosować również preparaty selenu, cynku i fosforu. Opcjonalnie podaje się również karnitynę i cytryniany.
Wybór produktów
Tłuszcz w diecie ketogennej może pochodzić z olejów roślinnych (warto stosować różne oleje, również z orzechów), masła, margaryny, majonezu lub śmietany 30−36%. Czasami wprowadza się do diety średniołańcuchowe kwasy tłuszczowe (MCT) pod postacią oleju/masła kokosowego lub specjalnych olejów 100% MCT. Są one dodatkiem do każdego posiłku. Ponieważ tłuszcz jest głównym składnikiem diety, powinien być dobrej jakości i dobrze przyswajalny, czyli nieobciążający przewodu pokarmowego. Trzeba pamiętać, że powinien być także nośnikiem witamin oraz niezbędnych nienasyconych kwasów tłuszczowych (NNKT). Dlatego nie powinno się na nim smażyć. Dozwoloną obróbką termiczną jest gotowanie w wodzie i na parze, duszenie bez obsmażania, pieczenie lub grillowanie w folii, smażenie bez dodatku tłuszczu, przygotowywanie w mikrofali.
Źródłem białka jest najczęściej chude mięso (cielęcina, kurczak i indyk bez skóry, schab, polędwica), praktycznie wszystkie ryby (często wykorzystywany jest tuńczyk, łosoś czy ryby wędzone), dobrej jakości wędliny paczkowane (rodzicom przekazuje się nazwy konkretnych firm, produktów), wybrany nabiał jako dodatek białkowo-tłuszczowy (jaja, śmietana 30−36%, serki homogenizowane, do smarowania, ziarniste, sery żółte, topione, pleśniowe, feta czy mascarpone).
Węglowodany są tylko dopełnieniem diety i tzw. wypełniaczem talerza. Mogą pochodzić z dozwolonych niskowęglowodanowych warzyw lub owoców oraz produktów białkowo-tłuszczowych (śmietany 30−36%, orzechów, dozwolonych produktów mlecznych). W diecie zabronione są produkty zbożowe (pieczywo, mąka i produkty mączne, makarony, ryż, kasze, płatki), mleko i produkty mleczne nieopisane powyżej, ziemniaki, słodycze, cukier. Substancją słodzącą może być stewia, sukraloza (Splenda), aspartam lub sacharyna.
W diecie można stosować orzechy, migdały lub wiórki kokosowe, a także mąki, pasty i masła z tych produktów. Dozwolone jest mleko kokosowe. Na rynku można znaleźć również produkty o śladowej zawartości węglowodanów, białka oraz tłuszczu, czyli niskokaloryczne (makaron, gotowe sosy, dipy, dressingi, galaretki, marmolady, syropy), które zwiększają różnorodność jadłospisów ketogennych.
U niemowląt, dzieci karmionych przez gastrostomię odżywczą, sondę lub niemogących gryźć przy wprowadzaniu diety lub jako jeden z posiłków (albo dodatek do przygotowania posiłku) można zaproponować gotową mieszankę ketogenną KetoCal 3:1 lub 4:1 firmy Nutricia (w ramce rozpisano proces wprowadzania diety ketogennej na bazie KetoCal 3:1). Preparat jest dostępny jako import docelowy i jest refundowany. Rozpisując dietę, można również wspomóc się gotowymi produktami aptecznymi: Calogen (Nutricia) – emulsja tłuszczowa, BetaQuik (Vitaflo) – napój bogatotłuszczowy na bazie MCT, ProZero (Vitaflo) – napój bogatotłuszczowy i KetoVolve 4:1 (MetaGenes).
Układanie i wyliczanie diety ketogennej ułatwia KetoKalkulator. Obecnie tworzona jest jego polska wersja. Dietetyk ustala dla pacjenta listę posiłków, które rodzice mogą stosować wymiennie (w końcu każdy posiłek będzie miał taką samą kaloryczność i stosunek ketogenny). Można przygotować kilka porcji jednego posiłku i zamrozić poporcjowane potrawy. Warto przekazać rodzicom listę dozwolonych „deserów” czy „przemycaczy” wody, np. pomysł na lody wodne (na bazie wody z dodatkiem dozwolonych owoców w wyliczonej ilości oraz dozwolonego słodzika).
Ograniczenia diety ketogennej
Dietę ketogenną można stosować w każdym wieku. Jest jednak bezwzględnie przeciwwskazana we wrodzonych defektach metabolizmu tłuszczu (m.in. zaburzeniach β-oksydacji kwasów tłuszczowych), deficycie karboksylazy pirogronianowej, kwasicach organicznych, porfirii, cukrzycy, przy poważnych schorzeniach wątroby, kamicy dróg żółciowych, kamicy nerek, hipoglikemii o niewyjaśnionej przyczynie czy rodzinnej hipercholesterolemii. Utrudnieniem w stosowaniu diety mogą być przewlekłe zaparcia, refluks żołądkowo-przełykowy, problemy z karmieniem czy pojeniem, a także niewłaściwa współpraca zespołu leczącego z rodzicami.
Do najważniejszych powikłań stosowania diety ketogennej należą: hipoglikemia, kwasica wywołana nadmierną ketozą, bóle brzucha, nudności i wymioty, odwodnienie oraz senność. Przy dłuższym czasie stosowania mogą pojawić się zaparcia, nieprawidłowy profil lipidowy, kamica nerkowa, niedobór karnityny, a przy długotrwałej terapii − zaburzenia wzrastania, demineralizacja kości, większa podatność na infekcje czy powstawanie sińców na skórze. W przypadku niemożności poradzenia sobie z powikłaniami dietę można przerwać w każdym momencie stosowania, najlepiej jednak powoli schodząc z proporcji ketogenicznej. Dietę można również zakończyć, gdy nie przynosi ona korzyści terapeutycznych, najwcześniej po 3 miesiącach od czasu jej wprowadzenia. Optymalny czas leczenia powinien trwać 2 lata, a przy wybranych chorobach wystarczy nawet parę miesięcy. W Polsce są osoby, które stosują dietę ketogenną kilka, a nawet kilkanaście lat.
Przed wprowadzeniem diety lekarz oraz dietetyk powinni przeprowadzić szczegółowy wywiad z rodzicami oraz powinny zostać wykonane niezbędne badania, w tym laboratoryjne czy obrazowe. W trakcie stosowania diety również konieczny jest stały monitoring. Nie wolno wprowadzać diety ketogennej na własną rękę! W niektórych sytuacjach dopuszcza się stosowanie modyfikowanej diety ketogennej, diety MCT czy zmodyfikowanej diety Atkinsa, które nie są już tak restrykcyjne jak wersja klasyczna.
STUDIUM PRZYPADKU:
Pacjentka 9-miesięczna o masie ciała 9 kg, karmiona przez gastrostomię odżywczą. Powodem przejścia na dietę ketogenną była padaczka lekooporna.
- Kaloryczność diety: 80 kcal/kg mc/d = 720 kcal/d
- Stosunek ketogenny: 3:1
- 6 posiłków na dobę, karmienie regularne – początkowo co 4 godziny, potem z zachowaniem przerwy nocnej (21.00−6.00)
- Dieta oparta całkowicie o KetoCal 3:1
- Białko: ilość odpowiadająca zawartości w ostatecznej ilości KetoCal 3:1 − 15,76 g (1,75 g/kg mc/d – nieco więcej niż w zaleceniach)
- Płyny: minimum 720 ml, zalecono 900 ml (6 porcji po 150 ml)
- Wprowadzanie KetoCal 3:1 nie będzie poprzedzone głodówką (może być wymagana u starszych pacjentów)
Dzień 1 – 1/3 energetyczności diety powinna pochodzić z preparatu KetoCal 3:1:
- 240 kcal z KetoCal 3:1, czyli 34 g preparatu (dokładnie 237,66 kcal)
- 480 kcal z mieszanki mlecznej, czyli 103 g mieszanki (dokładnie 478,95 kcal)
Dzień 2 – 2/3 energetyczności diety powinno pochodzić z preparatu KetoCal 3:1:
- 480 kcal z KetoCal 3:1, czyli 68 g preparatu (dokładnie 475,32 kcal)
- 240 kcal z mieszanki mlecznej, czyli 51 g mieszanki (dokładnie 237,15 kcal)
Dzień 3 – tylko preparat KetoCal 3:1:
- 720 kcal z KetoCal 3:1, czyli 103 g (dokładnie 719,97 kcal)
